Меню

Синдром элерса данлоса у кошек что это

Дерматозы у собак и кошек, связанные с заболеваниями внутренних органов 2 часть

Паранеопластическая алопеция (ПА) – невоспалительная алопеция у кошек, связанная с опухолями поджелудочной железы и гепатобилиарной системы. Описаны случаи ПА при карциномах и аденокарциномах поджелудочной железы 33-36 , карциноме кишечника 37 , нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы и плазмоцитоме печени и селезенки 38 , гепатоцеллюлярной карциноме 39 , аденокарциноме печени 40 , карциноме желчных протоков 36 .
Точный механизм развития этого состояния неизвестен, однако описан случай оперативного лечения карциномы поджелудочной железы с 4-месячной ремиссией и последующим рецидивом с обнаружением метастазов в печени 34 . Это подтверждает паранеопластическую природу данного заболевания.
К заболеванию склонны кошки среднего и пожилого возраста. ПА характеризуется симметричной, быстро прогрессирующей невоспалительной алопецией, обычно вовлекающей вентральную часть груди, живота и промежности (рис. 8), а также конечности. Кожа тонкая, неэластичная, однако не хрупкая, может становиться гладкой и блестящей из-за отторжения рогового слоя (рис. 9). Волосы легко выдергиваются. Зуд не характерен, но может присоединяться при вторичном инфицировании бактериями и Malassezia spp. Иногда вовлекаются подушечки лап: они могут быть сухими и потрескавшимися или с влажной эритематозной поверхностью.

Системные признаки заболевания неспецифичны: анорексия, угнетение, потеря веса, рвота, диарея.
Во время УЗИ, рентгенологического исследования и КТ можно обнаружить опухоли поджелудочной железы с метастазированием в печень и иные новообразования.
Гистопатология кожных биоптатов показывает гиперплазию эпидермиса с выраженной атрофией фолликулов и придатков кожи.
Так как алопеция у кошек может быть симптомом разнообразных состояний, ПА необходимо дифференцировать прежде всего от зудящих заболеваний (эктопаразиты, реакции гиперчувствительности), а также от дерматофитозов, алопеции вследствие травмы, эксфолиативного тимома-зависимого дерматита, синдрома Кушинга, психогенной алопеции и телогенового ареста.
Лечение симптоматическое (устранение вторичной инфекции, поддержание витальных функций). Удаление первичной опухоли приводит к устранению кожных поражений 34 .

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) – очень редкий и тяжело протекающий аутоиммунный дерматоз с образованием эрозий и язв. У людей ПНП связана с неоплазией органов кроветворной системы и лимфопролиферативными заболеваниями 41 .
У домашних животных описано всего несколько случаев ПНП: два – у собак и один – у кошек. В двух публикациях представлена информация о собаках с ПНП, вызванной лимфомой тимуса 42 и карциномой селезенки 43 . У кошки с лимфомой тимуса описан случай ПНП и миастении гравис, развившейся через некоторое время после хирургического вмешательства 44 . Во всех случаях ПНП у собак и у кошки в сыворотке крови обнаруживались аутоантитела к семейству эпидермальных плакинов (периплакину, энвоплакину и др.). Наличие этих же аутоантител характерно для ПНП у человека 41 .
Клинические проявления включают эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек ротовой полости и урогенитального тракта, мукокутанных зон (граница кожи и слизистых оболочек). В патологический процесс вовлекается также кожа, покрытая шерстью. У собаки с лимфомой тимуса регистрировались поражения в виде везикул и булл с дальнейшим изъязвлением краев ушных раковин, морды, периокулярной области, когтевых лож и ротовой полости (рис. 10). У собаки с саркомой селезенки наблюдались обширные эрозии в области кожи, покрытой шерстью, в мукокутанных зонах и в ротовой полости. У кошки с ПНП поражения затрагивали всю вентральную часть тела, ушные раковины, наружный слуховой канал и представляли собой четко ограниченные округлые и серпингиозные (извитые, змеевидные) эрозии и язвы.
Гистологические изменения при ПНП характерны для вульгарной пузырчатки – внутриэпидермальное расщепление на уровне базальной мембраны с остаточными клетками базального слоя, имеющими вид надгробий. Также есть сходство с изменениями при мультиформной эритеме – пограничный дерматит с апоптозом кератиноцитов.

ПНП следует отличать от аутоиммунных дерматозов, протекающих с образованием везикул и булл, а также от мультиформной эритемы и синдрома Стивенса – Джонсона.
Эффективного лечения не существует, однако удаление первичной опухоли может привести к ремиссии 44 .

Синдром хрупкости кожи у кошек (СХК) – приобретенное заболевание, характеризующееся нарушением синтеза коллагена, что приводит к истончению кожи и нарушению ее целостности при малейшем механическом воздействии. Все описанные случаи относятся к пожилым животным с тяжелым системным заболеванием. В литературе есть сообщения о СХК у кошек с кахексией, вызванной различными причинами 45 , у кошек с высоким уровнем прогестагенов, вызванным опухолями надпочечников 46 47 , у кошки после применения противоэпилептического препарата «Фенитоин» 48 , при холангиокарциноме 49 , вирусном перитоните у кошек и сопутствующем липидозе печени 50 , при гистоплазмозе 51 , мультицентричной (многоочаговой) фолликулярной лимфоме 52 , холангиогепатите и липидозе печени 53 .
Однако чаще всего СХК связан со спонтанно возникшим 54 55 или ятрогенным гиперадренокортицизмом (ГАК) 56 57 . Согласно ретроспективному исследованию, охватывающему период между 1975 и 2015 годами, из 167 кошек со спонтанным ГАК 32 имели СХК 54 . В обзоре 2006 года из 12 кошек с ятрогенным ГАК у двух пациенток были признаки СХК 56 .
Большинство кошек с ГАК имеют плохо контролируемый сахарный диабет, сопутствующую полиурию/полидипсию, потерю веса, полифагию, увеличение живота в объеме, мышечную слабость с атрофией мышц и летаргию. В анализах крови отмечаются повышение уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и глюкозы, стрессовая лейкограмма. При проведении УЗИ, КТ и МРТ могут обнаружиться новообразования в надпочечниках и гипофизе.
Кожные симптомы включают тонкую сухую кожу с легко возникающими (из-за хрупкости сосудов) геморрагиями. Повреждения кожи (разрывы, отторжение целых пластов кожи) могут происходить даже при ежедневном груминге или при общении владельцев с кошкой (рис. 11). Также могут присутствовать диффузные алопеции.
Гистопатологическое исследование кожи показывает значительное уменьшение толщины кожи, атрофию эпидермиса и придатков и выраженную атрофию дермы 45 . Коллагеновых волокон мало, они тонкие и фрагментированные.

Читайте также:  Линкомицин кошке дозировка ампулы

СХК необходимо отличать от синдрома кожной астении (синдром Элерса – Данлоса), который является наследственным, проявляется в раннем возрасте и характеризуется повышенной эластичностью и гиперрастяжимостью кожи, а также спонтанными разрывами.

Специфического лечения не существует. Устранение причины основного заболевания может привести к выздоровлению и восстановлению функций кожи 45 57 . Крупные разрывы требуют хирургического лечения.

Эксфолиативный дерматит у кошек (ЭДК) характеризуется тяжелой генерализованной десквамацией эпителия с образованием крупных адгезивных чешуек, покрывающих большие площади тела 58 , может сопровождаться эритемой и вторичным инфицированием.
У кошек генерализованный эксфолиативный дерматит описан в основном как незудящий паранеопластический синдром, связанный с тимомой. Патогенетический механизм развития ЭДК до конца не ясен, однако предполагается, что пораженный тимус активирует аутореактивные цитотоксические Т-клетки, которые воздействуют на клетки эпителия аналогично реакции «трансплантат против хозяина» 59 . Считается, что именно этот механизм приводит к развитию у кошек с тимомой миастении и миозита. Другая теория, предполагающая аберрантную противоопухолевую реакцию с продукцией аутоантител, которые перекрестно реагируют с эпителиальными антигенами, менее вероятна, так как в кожных биоптатах не было обнаружено иммуноглобулинов 58 . Выздоровление кошек после хирургического удаления тимуса подтверждает связь этого дерматита и тимомы 60-62 .

В литературе описаны 18 случаев эксфолиативного дерматита у кошек, не связанного с новообразованиями тимуса 63 . Кошки были полностью обследованы, однако причины, приведшие к развитию ЭДК, не были установлены.

ЭДК встречается преимущественно у кошек среднего и пожилого возраста, однако описаны случаи возникновения заболевания и у более молодых кошек 61 62 . Клинически ЭДК проявляется генерализованной десквамацией эпителия и алопецией, вовлекающей большие площади тела, а также многоочаговым струпом преимущественно на голове (рис. 12). Как правило, вначале поражаются голова, ушные раковины и шея, а затем симптомы распространяются на все тело. Зуд отсутствует либо слабо выражен, кожа вентральной части брюшной стенки и подмышек может быть с эритемой. Вокруг глаз, рта, когтей и на ушных раковинах скапливается дебрис коричневого цвета. Часто присоединяется вторичная инфекция (чаще всего Malassezia spp.). Характерны системные симптомы – анорексия, угнетение, потеря веса, одышка.

Гистологически ксантоматоз проявляется инфильтрацией дермы и подкожной клетчатки макрофагами с пенистой цитоплазмой и многоядерными гигантскими клетками, также могут обнаруживаться кристаллы холестерина.

Читайте также:  Если кошка спит закрыв лапой нос

Клинически сходно могут проявляться комплекс эозинофильной гранулемы, кожные новообразования. Также надо дифференцировать ксантоматоз от заболеваний, вызывающих гранулематозное воспаление.

Лечение состоит в выявлении причины гиперлипидемии и ее коррекции, а также использовании диеты с низким содержанием жиров. Крупные ксантомы могут быть удалены хирургически.

Заключение

Организм животного представляет собой единое целое, поэтому дерматозы, связанные с системными заболеваниями, хоть и нечасто, но встречаются в практике ветеринарного дерматолога. Эти заболевания редки, однако в большинстве случаев имеют характерные клинические проявления – как кожные, так и системные. Необходимо уделять особое внимание возрастным животным, владельцы которых, помимо кожных проблем, жалуются на общее состояние питомцев. Также врач-дерматолог на приеме, назначая рутинные анализы, не должен забывать о дополнительных диагностических методах исследования.

Источник



Ветеринарная клиника доктора Шубина

г. Балаково, ул. Трнавская, д 4. тел. +7-987-356-69-05

Вы здесь

Синдром Элерса-Данлоса

Описание и причины

Синдром Элерса-Данлоса (кожная астения, дерматопараксис) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся повышенной растяжимостью и хрупкостью кожи. В гуманной медицине существует несколько подтипов данного заболевания в зависимости от специфики поражения волокон соединительной ткани. Синдром кожной астении описан у овец, крупного рогатого скота, норок, собак и кошек, но классификация синдрома Элерса-Данлоса у животных далека от совершенства.

Клинические признаки

Кожа при синдроме Элерса-Данлоса характеризуется истончением, необычной мягкостью и складчатостью. У части животных может проявляться либо только повышенная растяжимость, либо только повышенная хрупкость, в то время как у других животных отмечается как повышенная растяжимость так и повышенная хрупкость одновременно.

Повышенная растяжимость кожи сопровождается образованием складок на конечностях и в области глотки. У длинношерстных собак, избыточное образование складок может отмечаться только в области морды и может приводить к рецидивирующему завороту век (энтропиону) с необходимостью в его хирургической коррекции. При повышенной хрупкости кожи, минимальная травма от натяжения кожи или банального царапания может приводить к формированию обширных дефектов кожи с минимальным кровотечением и последующим формированием рубцов в виде «папиросной бумаги».

У животных с синдром Элерса-Данлоса могут отмечаться такие совместные поражения как гигрома локтя, грыжи (пупочная, паховая, диафрагмальная), слабость и вывих суставов, изменения роговицы, вывих хрусталика, катаракта.

Диагностика

Предположительный диагноз синдрома Элерса-Данлоса устанавливается на основании характерных клинических проявлений – избыточного формирования складок, повышенной растяжимости кожи, легкостью формирования разрывов кожи с последующим формированием характерных рубцов. Для оценки степени растяжимости кожи можно применять индекс растяжимости – измеряется максимальная длина кожной складки в области поясницы которая переносится животным безболезненно, делится на длину тела от основания хвоста до затылка и умножается на 100. В норме индекс растяжимости у собак не превышает 14.5%, у кошек 19.0 %.

Индекс растяжимости = (высота дорсальной поясничной складки при растяжении)/(длина тела от затылка до основания хвоста)х100.

У собак кожная астения является клинически различимым синдромом без списка вероятных дифференциальных диагнозов. У кошек, сходные поражения кожи могут отмечаться при таких заболеваниях как спонтанный гиперадренокортицизм, сахарный диабет, липидоз печени, назначении кортикостероидов и прогестинов.

Лечение

Специфическое лечение отсутствует, владелец животного должен быть проинформирован относительно наследственной природы заболевания, его неизлечимости и необходимости исключить животное из разведения. Основу лечения составляет коррекция окружающей обстановки животного, своевременное лечение разрывов кожи и удаления когтей у кошек.

Животным не следует играть с собратьями, прогулка собак должна производиться на поводке вдали от кустарников и других острых предметов. В домашней обстановке следует убраться все предметы с острыми краями. Подстилка собак должна быть модифицирована для снижения риска формирования гигромы локтя. При формировании дефектов кожи – проводится их своевременная коррекция.

При синдроме Элерса-Данлоса, прогнозы зависят от степени и характера поражения соединительной ткани кожи. Животные только с повышенной растяжимостью кожи могут жить полноценной жизнью. У животных с повышенной хрупкостью кожи и одновременной слабостью суставов – прогнозы ближе к неблагоприятным.

Читайте также:  Почему кошка бежит за хозяином

Фото. Синдром Элерса-Данлоса у британской кошки. Владелец обратился с кошкой на предмет стерилизации (кастрации), и повышенная растяжимость кожи обнаружена как случайная находка, которая никак не отражалась на качестве жизни животного. Фотографии были сделаны у животного под наркозом.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.

Источник

Синдром Элерса – Данлоса у собак и кошек

Синонимы:

  • кожная астения,
  • дерматоспараксис

Собака с синдромом Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса включает в себя группу врожденных (наследственных) дисплазий соединительной ткани, характеризующихся дряблой, гиперрастяжимой, ненормально низкой прочности кожей, которая легко рвется от легкой травмы. Подозревается, что при кожной астении наличествует более одного генетического расстройства.

Этиология и патогенез

Формы этого синдрома, с различными клиническими, генетическими и биохимическими проявлениями выявлены у собак, кошек, человека, коров и овец. Все эти формы имеют общий базис – они сопровождаются слабостью соединительной ткани, вследствие нарушения биосинтеза или появлением модификаций коллагена. Основной формой синдрома Элерса-Данлоса у собак является наследственный доминантный дефект строения коллагена, характеризующийся фокальными или диффузными зонами выраженно дезорганизованных волокон с большим количеством ненормально больших фибрилл. Прочность на разрыв пораженной кожи составляет 4% от прочности нормальной кожи. У кошек имеются две формы синдрома: доминантная форма, схожая с дефектом строения коллагена у собак и рецессивная форма, характеризующаяся дефицитом фермента N- проколлаген пептидазы, что приводит к тому, что коллаген находится в форме извитых лент вместо цилиндрических фибрилл и волокон.

Породная предрасположенность.

Синдром Элерса-Данлоса был выявлен у биглей, боксеров, английских сеттеров, английских спрингер спаниелей, грейхаундов, ирландских сеттеров, кеесхондов, сенбернаров, немецких овчарок, догов, манчестерских терьеров, вельш корги, красных келпи, мягкошерстных пшеничных терьеров, той пуделей, фила бразилейро, смешанных пород собак, гималайских и домашних короткошерстных кошек. Один автор также наблюдал этот синдром у стаффордширского бультерьера и неаполитанского мастифа

Клинические особенности

синдром Элерса-Данлоса у кошки

Низкая прочность, гиперрастяжимость и провисание или дряблость кожи с момента рождения являются наиболее характерными находками. Кожа не упруга, она часто разрывается, на ней образуюся синяки и рубцы. Животные могут быть представлены с множественными шрамами или разрывами кожи. Собаки, пораженные кожной астенией, страдают от болезненного смещения суставов в связи с нестабильностью тканей связок, удерживающих кости вместе. При движении связки растягиваются, но из-за отсутствия эластичности они не возвращаются в нормальное состояние, а остаются растянутыми, что приводит к смещению костей и вызывает сильную боль. Слабость суставов у некоторых животных может приводить к остеоартриту. Изредка происходит смещение глазного хрусталика, тоже вызванное нехваткой коллагена.

Дифференциальный диагноз

Этот синдром в большей степени характерен для собак. У кошек может развиваться низкая прочность кожи вследствие естественного или ятрогенного гиперглюкокортикоидизма, сахарного диабета и избыточного использования мегестрола ацетата, а также при приобретенном синдроме низкой прочности кожи кошек.

Диагноз

Гиперрастяжимость кожи у кошки с кожной астенией

Диагноз основывается на анамнезе, клинических находках, биопсии со световой или электронной микроскопией, культуре клеток и биохимическом исследовании коллагена. При осмотре ветеринар максимально растягивает кожу собаки, наблюдая, выказывает ли животное признаки дискомфорта, и измеряет, насколько кожа растянулась. Измерения основаны на индексе растяжимости кожи. При этом длина растянутой кожи (на спине), делится на длину собаки от затылка до основания хвоста. Полученная цифра определяет степень тяжести заболевания. Ожидаемый индекс составляет от 14,5 %.

Лечение

Любые разрывы кожи, которые имеются, должны быть ушиты и образ жизни животного должен минимизировать появление травм кожи. Кожная астения неизлечима, и прогноз при данном заболевании неблагоприятен. Многие владельцы решают усыпить животное в связи с хронической болью, которую оно может испытывать, и количеством времени, которое требуется на лечение хронических ран. Больные животные не должны использоваться для разведения.

Источник